Loạn sản thượng bì dạng hạt cơm

 

LOẠN SẢN THƯỢNG BÌ DẠNG HẠT CƠM

(Epidermodysplasia verruciformis - EV)

Loạn sản thượng bì dạng hạt cơm còn gọi là Lọan sản Lewandowsky-Lutz hoặc Loạn sản thượng bì dạng hạt cơm Lutz-Lewandowsky. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi Felix Lewandowsky (nhà Da liễu học người Đức, 1879 – 1921) và Wilhelm Lutz (nhà Da liễu học người Thụy Sĩ, 1888-1958). Đây là bệnh di hiếm gặp, đặc trưng bởi sự nhạy cảm với các typ của virus HPV (HPV5, 8,..), các typ này không gây bệnh ở người bình thường (gọi là typ EV HPV).

Dịch tễ học
Tần số: chưa rõ.
Chủng tộc: bệnh gặp ở tất cả các dân tộc.
Giới: không có sự khác nhau về giới tính.
Tuổi: bệnh thường khởi phát sớm ở thời kỳ trẻ em với những tổn thương giống hạt cơm phẳng ở mu tay, chi, mặt, cổ. Tổn thương ác tính xuất hiện ở tuổi 40-50 ở khoảng 30-60% trường hợp.
Nguyên nhân:
Chủ yếu là di truyền do gen lặn trên nhiễm sắc thể thường, vị trí trên NST 17q25. Cá biệt có một số trường hợp di truyền liên kết với NST giới tính X.
Bệnh nhân EV thiếu hụt miễn dịch qua trung gian tế bào đáp ứng với HPV mà các typ HPV này không gây bệnh ở người bình thường, và được gọi là EV HPV. Có hơn 30 typ EV HPV, như: types 4, 5a, 5b, 8, 9, 12, 14, 15, 17, 19-21, 23-26, 36-38, 47 và 50 tìm thấy trong các tổn thương EV. Các typ HPV chia thành 2 nhóm:
+ Nhóm có khả năng gây ung thư cao: HPV typ 5, 8, 10 và 47. Hơn 90% bệnh nhân EV bị ung thư da có các typ virus này.
+ Nhóm có khả năng gây ung thư thấp: HPV types 14, 20, 21 và 25. Các typ này thường được phát hiện trong các tổn thương da lành tính.
Lâm sàng
Tổn thương da khá đa dạng: ban đầu thường là tổn thương dạng hạt cơm phẳng, sau đó chúng phát triển thành những dát giống như bệnh lang ben hoặc những sẩn mảng vảy màu đỏ hoặc nâu, giống như dày sừng da dầu và cuối cùng là dày sừng quang hóa và ung thư da không melanoma (trong đó ung thư tế bào vảy (squamous-cell carcinomas) gặp ở 50% bệnh nhân EV, ung thư tế bào đáy ít gặp hơn).
Vị trí tổn thương: thường ở vùng da hở, nhất là trán, cổ, mu bàn tay. Niêm mạc không có tổn thương.
Cận lâm sàng
Test HPV.
Mô bệnh học.
Điều trị
Tránh nắng.
Phương pháp không phẫu thuật:
+ Thuốc bôi: imiquimod, 5-fluorouracil, calcipotriol, 5-aminolevulinic acid.
+ Retinoids (acitretin 0,5–1 mg/ngày trong 6 tháng), interferon.
Phẫu thuật
Phẫu thuật, đốt điện, đốt lạnh để loại bỏ những tổn thương lành tình, tiền ung thư. Loại bỏ những tổn thương ung thư bằng phẫu thuật.

Tại Việt Nam đã có báo cáo về bệnh EV: năm 2006, BS Nguyễn Thanh Thùy – Viện Da liễu Quốc gia đã báo cáo một bệnh nhân EV phát hiện tại Viện.

Bệnh nhân EV nổi tiêng nhất thế giới là Dede Koswara, sinh năm 1971 người Indonesia. Anh được cả thế giới biết đến với biệt hiệu là người cây (Tree Man):
Tháng 11 năm 2007, một đoạn video nói về một người đàn ông 34 tuổi người Indonesia tên là Dede Koswara với bệnh EV xuất hiện trên internet. Sau đó, được sự giúp đỡ của Tiến sĩ Anthony Gaspari, một nhà Da liễu học người Mỹ, các bác sĩ Indonesia đã phẫu thuật loại bỏ 13 pounds (5,8kg) hạt cơm khỏi cơ thể của anh. Tổng cộng 95% tổn thương hạt cơm đã bị loại khỏi cơ thể. Trước, anh phải phụ thuộc vào những người khác; sau khi phẫu thuật, anh có thể tự ăn, tự cầm bút viết và sử đụng điện thoại di động

Hình ảnh Dede Koswara trước khi phẫu thuật:









Hình ảnh của anh sau khi phẫu thuật: